Ewing-szarkóma gyermekeknél – okok, tünetek és kezelés

Tartalomjegyzék:

Ewing-szarkóma gyermekeknél – okok, tünetek és kezelés
Ewing-szarkóma gyermekeknél – okok, tünetek és kezelés
Anonim

Ewing-szarkóma

Ewing-szarkóma
Ewing-szarkóma

A Ewing-szarkóma egy rosszindulatú daganat, amely az emberi csontvázat érinti. A daganat jellemzően a hosszú csontok alsó részein, a medencecsontokon, a bordákon, a gerincen és a kulcscsontokon kezd kialakulni. Elég gyorsan a daganat átterjed a szomszédos lágyszövetekre.

Az Ewing-szarkóma a rosszindulatú daganatok egyik legagresszívebb típusa. A betegek hozzávetőleg 90%-ánál a terápia alkalmazása előtt kezdtek áttétek kialakulni. Leggyakrabban a metasztázisok a csontvelőbe és olyan szervekbe jutnak be, mint a tüdő, a máj, valamint a nyirokrendszer és a csontok. Sok betegnek mikrometasztázisai vannak. Előfordul, hogy a Ewing-szarkóma extraosseus, és a lágy szöveteket érinti.

Ez egy onkológiai betegség – a második leggyakoribb oktatási forma, főleg gyermekkorban fordul elő. 30 év felettieknél és 5 év alatti gyermekeknél ez a betegség meglehetősen ritka. Leggyakrabban 10-16 éves gyermekeknél fordul elő. Ugyanakkor észrevették, hogy a fiúk sokkal gyakrabban szenvednek ebben a betegségben, mint a lányok, és a kaukázusi faj képviselői fogékonyabbak, mint a sötét bőrűek.

Ewing-szarkóma okai

A betegség pontos okait még nem állapították meg, de a kutatók számos elméletet terjesztettek elő, amelyeknek van némi igazolása. Egyes tudósok úgy vélik, hogy az örökletes hajlam nagy szerepet játszik a Ewing-szarkóma előfordulásában egy személyben. Voltak olyan esetek, amikor a betegséget egy családban született gyermekeknél találták meg.

Van olyan vélemény is, hogy Ewing szarkóma sérülés eredménye. Az elmélet megerősítésének nehézsége abban rejlik, hogy a sérülés pillanatától a daganat kialakulásának kezdetéig eltelt idő meglehetősen hosszú. Talán a sérülés csak arra a testrészre hívja fel a figyelmet, ahol a rosszindulatú daganat már előfordult.

Bizonyíték van arra, hogy a csontrendszeri rendellenességekkel, például csontcisztákkal, enchondromákkal és másokkal, valamint az urogenitális rendszer méhen belüli fejlődési rendellenességeivel küzdő embereknél nagyobb valószínűséggel alakul ki Ewing-szarkóma.

Egy másik elmélet lényege, hogy a betegség kialakulásának oka a kromoszómaelváltozások, amelyek bizonyos gének működési zavarát okozzák. Ennek a betegségnek a kapcsolatát a káros környezeti tényezőknek és a sugárzásnak való kitettséggel nem állapították meg.

Ewing-szarkóma tünetei

Ewing-szarkóma tünetei
Ewing-szarkóma tünetei

A betegség jelenlétének első jele a fájdalom a daganat lokalizációjában. Kezdetben a fájdalom enyhe, és hirtelen eltűnhet. A gyulladásos folyamatokat vagy sérüléseket kísérő fájdalomtól eltérően a kellemetlen érzés a végtagok rögzítésekor nem csökken, és éjszaka is felerősödik. A daganat növekedésével a fájdalom felerősödik, ami megzavarja az alvást és jelentősen korlátozza az ember tevékenységét. Az érintett terület tapintása (tapintása) különösen fájdalmas. A daganat feletti bőrfelület hőmérséklete magasabb, bőrpír jelentkezik, a saphena vénák észrevehetően kitágulnak, láthatóvá válik a daganatképződés.

A daganat nagyon gyorsan növekszik, és néhány hónappal az első jelek észlelése után már érezhető és vizuálisan meghatározható. A szervezet általános mérgezésének tünetei is vannak: gyengeség, étvágytalanság, fogyás a kimerültségig. A testhőmérsékletet magas szinten tartják. A vérvizsgálatok gyakran vérszegénységet mutatnak ki.

A daganat növekedésével együtt a közeli ízületek funkciói szenvednek, motoros képességük csökken. A fejlődés későbbi szakaszaiban a daganat kóros csonttörést okozhat. A daganatnak az alsó végtagok csöves csontjain történő lokalizációjával járászavar és sántaság léphet fel. Ha a gerincoszlop és szövetei érintettek, a kismedencei szervek működése megzavarodik, vizelet- és székletinkontinenciaként, későbbi szakaszokban pedig a végtagok bénulásaként nyilvánul meg. Ha a mellkas váza érintett, légzési zavarok, vérzés léphet fel.

Betegség diagnózisa

Nem ritka, hogy a hasonló tünetekkel rendelkező betegek a betegség kezdeti szakaszában traumatológushoz fordulnak. Így az első vizsgálat, amely segít feltételezéseket tenni a diagnózissal kapcsolatban, egy csontröntgen. Ebben az esetben észreveheti a patológiát a csontképződés folyamatában. A kérgi réteg körvonalai általában nem egyértelműek, és a kérgi lemezen észrevehető a delamináció. A csonton kialakuló daganatok és a lágyszövetek jelentős változása is látható. Ha a vizsgálat ezen szakaszában onkológiai megbetegedés jeleit észlelik, a beteget az onkológiai osztályra küldik a daganat fókuszának kiterjesztett vizsgálatára és az áttétek mértékének meghatározására.

A vizsgálat következő szakaszában számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás történik. Ezen vizsgálatok segítségével lehetőség nyílik a metasztázisok kimutatására és a csontvelőcsatorna általános állapotának felmérésére, valamint annak megállapítására, hogy a daganatgóc körüli lágyrészek mennyire érintettek, és meghatározható a daganat elhelyezkedése és mérete.

A daganat természetének és a betegség lefolyásának stádiumának tisztázására biopsziát alkalmaznak. Ehhez a medulláris csatorna közvetlen közelében lévő csontszövet területéről vesznek anyagot, és ha ez nem lehetséges, akkor a szarkóma által is érintett lágyszövetből. Az immunhisztokémiai és szövettani elemzések segítenek meghatározni a kromoszóma-rendellenességeket.

Mivel Ewing-szarkóma hajlamos áttétet adni a tüdőbe, CT-vizsgálat és a mellkasi terület röntgenfelvétele végezhető a metasztázis jelenlétének megerősítésére. A csontszcintigráfia során metasztatikus csontelváltozások észlelhetők.

Javasoljuk a csontvelő anyagának vizsgálatát is, hogy meghatározzák a távoli vagy helyi elváltozás jelenlétét. Ez kétoldali trephine biopsziával történik. Ezenkívül a csontvelő állapota segít meghatározni a csontvelő-punkciót és a trepanobiopsziát.

A vér összetételében bekövetkezett változások meghatározására laboratóriumi vizsgálatokat is végeznek, amelyek során figyelmet fordítanak a leukociták és a laktát-dehidrogenáz szintjére. Ez utóbbi mutató fokozott azoknál a betegeknél, akiknél a betegség különösen agresszív lefolyású.

A betegség stádiumai

A betegség szakaszai
A betegség szakaszai

A prevalencia mértéke alapján a szarkóma 2 fő stádiumát különböztetjük meg: lokalizált és később metasztatikus. Az első szakaszban a daganat egyik fókusza van, míg a daganat a közeli lágyszövetekre terjed. A második szakaszt több, egymástól távol eső góc jelenléte jellemzi.

A pontosabb osztályozás 4 szakaszból áll:

  • egy viszonylag kicsi daganat az egyik csonton;
  • a csontszövetbe mélyen beágyazott daganat;
  • metasztázis a szomszédos szövetekben és szervekben;
  • távol az elsődleges fókusztól.

Az első két szakasz lokalizált, a harmadik és a negyedik metasztatikus.

A betegség lokalizációja és metasztázisai

Ez az onkológiai betegség leggyakrabban a medencecsontokban, a combcsontokban, a sípcsontokban, a bordákban, a lapockákban, a humerusban és a csigolyákban kezd kialakulni. A neoplazma a diaphysis régiójában lokalizálódik, majd az epifízis régiójába terjed. Nagy a hajlam arra, hogy az érintett sejtek bejussanak a csontvelő-csatornába.

A daganatos áttétek leggyakrabban a tüdőben jelennek meg, kicsit ritkábban - a csontszövetben és a csontvelőben. Abban az esetben, ha a betegség késői stádiumba lépett, a központi idegrendszerben meglehetősen magas a metasztázisok valószínűsége.

Mivel a metasztázisok meglehetősen korán jelentkeznek és gyorsan fejlődnek, mire a beteg segítséget kér és felállítja a diagnózist, a betegek körülbelül fele már rendelkezik áttétekkel a test különböző szöveteiben és szerveiben. A radiográfia során azonosíthatók. Sokukban találtak mikrometasztázisokat – mikroszkopikus méretű neoplazmákat, amelyeket szinte lehetetlen ismert módszerekkel kimutatni.

A metasztázisok a következő módokon terjednek:

  • véráramláson keresztül;
  • a nyirokereken keresztül;
  • mediastinum;
  • retroperitonealis térben;

A metasztázisok leggyakrabban vérrel behatolnak más szervekbe. A limfogén változat a betegség súlyos fokát jelzi, és kedvezőtlen előrejelzéseket tesz lehetővé.

Ewing-szarkóma kezelése

Ewing-szarkóma kezelése
Ewing-szarkóma kezelése

Mivel ezt a betegséget áttétek kísérik, kezelését szisztémásan kell végezni, és polikemoterápiát kell magában foglalnia, amely a beteg egész testét érinti. Ha ez nem történik meg, nagy a valószínűsége a visszaesésnek. Sugárterápiát és sebészeti kezelést is végeznek. Általában a műtét – a daganat eltávolítása – a leghatékonyabb módja a betegség leküzdésének.

Ha a végtagok érintettek, a sebész eltávolít egy csontdarabot, és endoprotézissel helyettesíti. Különösen nehéz esetekben a végtag amputációja válhat szükségessé, azonban a modern orvostudomány színvonala miatt erre egyre ritkábban folyamodnak. A daganat kivágása után a lokalizáció helye körül elhelyezkedő rosszindulatú sejteket ártalmatlanítják, erre a célra sugárterápiát alkalmazva. Azokban a helyzetekben, amikor a csont egy részét nem lehet eltávolítani, csak a sugárterápia hat a daganatra, de ekkor sokkal nagyobb a kiújulás esélye.

A besugárzással és a műtéttel párhuzamosan kemoterápiát is alkalmaznak. A kezelés módjának meghatározásához a szakemberek megvizsgálják a daganat részecskéit. Átlagosan egy olyan betegség vegyszeres kezelése, mint például a Ewing-szarkóma, 7-10 hónapig tart. Ha a betegség metasztázisokkal járó formájáról van szó, a betegek nagy dózisú kemoterápiás kezelést kapnak.

A szarkóma lokalizált formájának kitett betegek ötéves túlélési statisztikái azt mutatják, hogy a betegségben szenvedők körülbelül 70%-a túléli, de ez csak szisztematikus és időben történő kezelés esetén lehetséges. kezelés. Ha csontvelői áttétek jelennek meg, még egy ilyen hatékony, nagy dózisú kemoterápia is csak 25%-os túlélést biztosít. A beteg további sorsa a daganat vegyszerekre való érzékenységének mértékétől, valamint lokalizációjának természetétől függ.

A rák teljes gyógyulása után erősen ajánlott a rendszeres vizsgálatok elvégzése, ez lehetővé teszi a mellékhatások megjelenésének nyomon követését is. Annak ellenére, hogy milyen régen terjedt el a betegség, az ilyen embereket az orvosnak egész életen át figyelnie kell. Ha artroplasztikát végeztek, általában a betegnek hosszú rehabilitációra van szüksége. Egy végtag kényszer amputációja esetén a rehabilitációs időszak hosszabb.

A sugárterápia és a kemoterápiás kezelés olyan következményekkel járhat, mint a csontnövekedés csökkenése, kardiomiopátia, a reproduktív funkció elvesztése. Ezenkívül fennáll a másodlagos onkológiai daganatok kockázata. Vannak azonban olyan betegek, akik sikeresen befejezték a kezelést, és visszatértek normál életmódjukhoz.

Ewing-szarkómára hajlamosító tényezők

  • életkor - 10 és 16 év között, de a betegséget 5 és 30 év közötti személyeknél diagnosztizálták;
  • férfi;
  • világos bőr;
  • csontkárosodást okozó sérülések;
  • bármilyen zavar a csontváz fejlődésében;
  • anomáliák a húgyúti rendszer szerkezetében;
  • jóindulatú daganatok a csontszöveteken;
  • onkológiai betegségek jelenléte a közeli hozzátartozókban;
  • rossz öröklődés, különösen genetikai rendellenességek.

Ewing-szarkóma megelőzése

Sajnos az orvostudomány fejlődésének jelenlegi szakaszában nincs mód ennek a betegségnek a megelőzésére, mint sok más gyermekdaganat esetében. A tudósoknak sikerült megállapítaniuk, hogy a szülők és a gyermekek életmódja nem befolyásolja ennek a betegségnek a lehetőségét.

Ajánlott: