Hemosiderosis – lokalizáció, tünetek és kezelés

Tartalomjegyzék:

Hemosiderosis – lokalizáció, tünetek és kezelés
Hemosiderosis – lokalizáció, tünetek és kezelés
Anonim

Hemosiderosis: tünetek és kezelés

Hemosiderosis
Hemosiderosis

A hemosiderosis a szervezetben zajló anyagcsere-folyamatok megsértése, ami a hemosiderin nevű pigment túlzott mennyiségével magyarázható a szövetsejtekben. Ez a pigment a hemoglobin lebomlásának eredményeként jön létre, amelyet az endogén enzimek befolyásolnak. A hemosiderin részt vesz bizonyos vegyi anyagok szövetekbe való eljuttatásában. A szervezet bizonyos rendellenességei olyan betegségek kialakulásához vezetnek, mint például a hemosiderózis, beleértve: túlzott felszívódását a belekben, az anyagcsere-folyamatok megzavarását, a vörösvértestek túl intenzív pusztulási folyamatát.

A hemosiderosis nem az egyetlen megjelölés erre a patológiára. A betegséget pigment vérzéses dermatózisnak, krónikus pigmentpurpurának is nevezik.

A hemosiderosis lehet lokális, csak a bőrt és a tüdőt érinti, vagy általánosítható is. Ez utóbbi esetben a pigment feleslegben kezd felhalmozódni a májban, a csontvelőben, a vesékben, a verejték- és nyálmirigyekben, valamint más belső szervekben.

Ugyanakkor a betegség formájától függetlenül ugyanazokkal a tünetekkel jelentkezik, mint például: vérzéses kiütések a bőrön (a kiütés vöröses árnyalatú), vérzés, vérszegénység, krónikus fáradtság szindróma. Leggyakrabban az idősebb férfiak hemosiderosisban szenvednek. Ez a patológia a gyermekeket gyakorlatilag nem érinti.

A hemosiderosist nagyon nehéz kezelni, mivel ez a betegség nem csak a megjelenés hibája. Ennek okai a szervezetben zajló metabolikus folyamatok globális zavaraiban rejlenek, amelyek az összes belső szerv működésének meghibásodásához vezetnek.

Különféle profilú orvosok képesek kimutatni és kezelni a hemosiderosist: bőrgyógyászok, pulmonológusok, immunológusok, hematológusok. Ebben az esetben a betegnek hormonális szteroid gyógyszereket, citosztatikumokat, angioprotektorokat, vitamin-ásványi komplexeket, plazmaferézist írnak fel.

A hemosiderosis típusai

Hemolízissel (a vörösvértestek pusztulása és hemoglobin felszabadulása) az érrendszeren kívül bármely szervben vagy hematómában hemosiderosis alakul ki. A túlzott pigmenttartalom a test bizonyos területén nem vezet szöveti károsodáshoz, de ha már szklerotikus elváltozások voltak, akkor a szerv működése megzavarodik.

Hemosiderin lerakódások a szövetekben (idiopátiás pulmonalis hemosiderosis):

A hemosiderosis típusai
A hemosiderosis típusai

Intravascularis hemolízissel általános hemosiderosis alakul ki, amely a belső szervekben hatalmas hemosiderin lerakódásokkal jár. Másoknál gyakrabban szenved a máj és a lép sejtjei, de más belső szervek is érintettek lehetnek. Fényüket sötétebbre változtatják, mivel sok pigment halmozódik fel bennük. Leggyakrabban az általános hemosiderosis a szervezet szisztémás elváltozásainak hátterében alakul ki.

A hemosiderosisnak több formája is létezik:

  • Pulmonary Essential.
  • örökletes.
  • Bőrgyógyászati. A hemosiderosisnak ezt a formáját olyan patológiák képviselik, mint: Mayocchi-kór, okker dermatitisz, Gougereau-Blum-kór, Schamberg-kór.
  • Máj.
  • Idiopátiás.

A hemosiderosis okai

A hemosiderosis okai
A hemosiderosis okai

Mostanáig a hemosiderosis okait nem tárták fel teljesen. A hemosiderosis nem elsődleges betegség, hanem másodlagos állapot, amely a szervezetben már meglévő rendellenességek hátterében alakul ki.

A következő személyeknél fennáll a hemosiderosis kialakulásának veszélye:

  • Vér- és vérképzőszervi betegségben szenvedők (leukémia, hemolitikus vérszegénység).
  • Fertőzős betegségben szenvedők: szepszisben, brucellózisban, maláriában, tífuszban szenvedők.
  • Autoimmun betegségekben, immunrendszeri rendellenességekben szenvedők.
  • Az érfal betegségben szenvedők.
  • Érrendszeri betegségekben szenvedő betegek: krónikus vénás elégtelenségben, magas vérnyomásban.
  • Testmérgező emberek.
  • Rhesus-konfliktusban szenvedő nők.

Hemosiderosis előfordulhat olyan embereknél, akik gyakran kapnak vérátömlesztést. Ugyancsak veszélyben vannak azok az emberek, akiknek örökletes hajlamuk van erre a rendellenességre. Bőrbetegségek, sebek és horzsolások a bőrön, hipotermia, számos gyógyszer bevétele, valamint a vas túlzott bevitele étellel növelik a hemosiderosis kialakulásának valószínűségét.

A hemosiderosis tünetei

A hemosiderosis tünetei
A hemosiderosis tünetei

A hemosiderosis tüneteit nagyrészt a lézió helye határozza meg. A patológia az ember számára váratlanul jelentkezik, de egyenletesen fejlődik.

Ha hemosiderosis érinti a bőrt, a kiütések több hónapig vagy akár évekig is fennmaradhatnak rajta. Ebben az esetben az ember viszketést szenved, amely nagyon intenzív lehet. A pigmentáció folt alakú, világos határokkal. Maguk a foltok vörös színűek, ha megnyomja a bőrt, nem tűnnek el.

Pulmonalis hemosiderosis esetén a beteget légszomj kezdi kísérteni, amely még nyugalomban is előfordul. Egy személy nedves köhögésben szenved, amely során véres köpet szabadul fel. A testhőmérséklet magasra emelkedik, fokozódnak a légzési elégtelenség tünetei, megnő a máj és a lép mérete, vérszegénység jelei jelennek meg. Néhány nap múlva megkönnyebbülés jön, miközben a szervezet hemoglobinszintje visszatér a normális szintre.

A tüdő hemosiderózisa

A tüdő hemosiderózisa megmagyarázhatatlan etiológiájú betegség. Súlyos krónikus lefolyású. Ebben az esetben a beteg gyakran ismétlődő vérzéseket tapasztal az alveolusokban, és a vörösvértestek szétesnek a tüdő parenchymájában. Ezzel párhuzamosan jelentős mennyiségű hemosiderin szabadul fel belőlük. Mindezek a kóros folyamatok ahhoz a tényhez vezetnek, hogy a tüdő egyre rosszabbul kezd megbirkózni fő funkciójával.

A tüdő hemosiderózisa
A tüdő hemosiderózisa

A pulmonalis hemosiderosis tünetei a betegség akut stádiumában:

  • Köhögés véres köpettel.
  • Sápadt bőr.
  • Vérzések a szem sclerában.
  • Krónikus fáradtság.
  • Légszomj.
  • Fájdalom a mellkasban és az ízületekben.
  • Emelkedett testhőmérséklet.
  • Gyors szívverés.
  • Hipotenzió.
  • Lép- és májmegnagyobbodás.

Amikor a betegség akut stádiuma elmarad, a személy kezdi elégedettnek érezni magát. Ilyenkor képes végezni a munkáját, teljes életet élni. A betegség előrehaladtával azonban a relapszusok gyakoribbá válnak, és a csendes időszak lerövidül.

Ha a hemosiderosis súlyos lefolyású, akkor a betegnél cor pulmonale, tüdőgyulladás, pneumothorax alakul ki. Még egy ember halála is lehetséges.

A boncolást követően számos beteg tüdejében barna megkeményedés van, amelyet élete során ritkán diagnosztizálnak. Az ilyen betegek vérében autoantitestek képződnek, amelyek antitestek és antigének tüskéje. Ez gyulladásos reakció kialakulásához vezet, amely a tüdőben lokalizálódik, mivel ezek szövetei válik az autoantitestek támadásainak célpontjává. A tüdő parenchymájába behatoló kis erek kitágulnak. Vörösvérsejtek jönnek ki belőlük, amelyek közvetlenül a tüdőszövetben bomlanak fel, ami a hemosziderin túlzott felhalmozódásához vezet.

A bőr hemosiderózisa

Amikor a bőr sérült, sötét színű kiütések jelennek meg rajtuk. A pigment túlzott felhalmozódása miatt alakulnak ki a bőrsejtekben, a papilláris rétegbe behatoló kapillárisok tönkremenetelének hátterében.

Bőr hemosiderosis
Bőr hemosiderosis

A kiütések színének intenzitása változhat, ugyanez vonatkozik a méretükre is. Az újra megjelenő kiütések színe telítettebb, közel a vöröshez. A bőrön sokáig fennálló kiütések éppen ellenkezőleg, elsápadnak, barnává vagy sárgássá válnak. A foltok a karokon és a lábakon, a kézen és az alkaron helyezkednek el. Méretük elérheti a 3 cm-t, emellett gyakran képződnek csomók, plakkok, papulák és petichiák a bőrön. A betegek bőrviszketést és égést jelezhetnek.

A dermiszbe behatoló kapillárisokban megnő a nyomás. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a vörösvértesteket tartalmazó plazma elkezd átszivárogni rajtuk. Megsemmisülnek, ami hemosiderin lerakódásokat von maga után. A CBC kimutatja az alacsony vérlemezkeszámot és a vérszegénységet.

A hemosiderosis bőrön leggyakrabban ortosztatikus, ekcémaszerű és viszkető purpura, vagy Mallorca-betegség formájában jelentkezik.

Schamberg-kór

A Schamberg-kór gyakori autoimmun betegség, amely krónikus lefolyású. Ugyanakkor az emberi testen vörös kiütések jelennek meg, amelyek az injekció nyomára emlékeztetnek. Az érfalakban immunkomplexek kezdenek lerakódni, ami autoimmun gyulladásos folyamat kialakulásához vezet a dermisz belső rétegeiben. Emiatt a bőrt apró vérzések borítják. Amint a hemosiderin felhalmozódik a papilláris rétegében, a foltok mérete megnő és barna színűvé válik. A jövőben összeolvadnak, nagy plakkokat képezve, amelyeket élénkpiros peremmel határolnak.

Bőr hemosiderosis
Bőr hemosiderosis

A betegség előrehaladtával a plakkok összeolvadnak egymással, és sorvadni kezdenek. Ugyanakkor az ember általános jóléte nem romlik.

Általában a bőrgyógyászati hemosiderosis jól reagál a kezelésre, amely különbözik a többi lokalizációjú hemosiderosistól. A beteg felépülése elég gyors.

Belső szervek hemosiderózisa

Az eritrociták súlyos intravaszkuláris hemolízise esetén a betegben generalizált vagy szisztémás hemosiderózis alakul ki. A belső szervek szenvednek, működésük zavart szenved, ami befolyásolja az ember közérzetét.

A máj hemosiderosisában pigmentlerakódás fordul elő a májsejtekben. A betegség kialakulhat önálló patológiaként, vagy a szervezetben fellépő egyéb rendellenességek eredményeként, és gyakran nem deríthető ki a hemosiderosis oka. Ebben az esetben a máj méretének növekedése következik be, ami akkor is nyilvánvalóvá válik, ha rákattint arra a területre, ahol található. A betegség előrehaladtával a hasüregben ascitikus folyadék halmozódik fel, emelkedik a vérnyomás, a bőr sárgul, a lép mérete megnő, pigmentfoltok jelennek meg a karokon, a hónalj alatt és az arcon. Ha nincs kezelés, a betegben acidózis alakul ki, és kómába esik.

A vese hemosiderosisában barna szemcsék borítják őket. A betegség a nephritis vagy nephrosis típusától függően alakul ki. A vizeletben fehérjekomponens található, a vér lipidszintje emelkedik. Az ember észreveszi az alsó végtagok duzzadását, fájdalmat az ágyéki régióban, eltűnik az evés vágya, és diszpepsziás rendellenességek alakulnak ki. Megfelelő és időben történő kezelés hiányában veseelégtelenség alakul ki, amely gyakran halált okoz.

A máj (balra) és a vesék (jobbra) hemosiderózisa:

A máj hemosiderózisa
A máj hemosiderózisa

Ezenkívül a hemosziderin felhalmozódása előfordulhat az agyban, a lépben és más belső szervekben. Mindezek a feltételek az érintett rendszerek súlyos jogsértéseivel járnak, amelyek gyakran halállal végződnek.

A szisztémás hemosiderózis olyan betegség, amely emberi életet fenyeget.

A hemosiderosis diagnózisa

A hemosiderosis diagnózisa
A hemosiderosis diagnózisa

A diagnózis tisztázásához nem elegendő a beteg szokásos vizsgálata.

Befejezését követően a következő tanulmányok kijelölése szükséges:

  • Vérvétel általános elemzéshez a szérum vastartalmának és a vér teljes vasmegkötő képességének meghatározásával.
  • Szervi szövetek biopsziája a vett anyag utólagos szövettani vizsgálatával.
  • Desferal teszt. Ez a vizsgálat lehetővé teszi a hemosiderin kimutatását a vizeletben, amelyhez a beteget Desfer alt injekciózzák. Az injekciót intramuszkulárisan adják be.
  • A páciens irha mikroszkópos vizsgálata bőrkiütések jelenlétében.

Kiegészítő kutatási módszerek:

  • Röntgenvizsgálat sikeres.
  • Átmenő CT és szcintigráfia.
  • Hörgőtükrözés végrehajtása.
  • Spirometria elvégzése.
  • A köpet mikroszkóp alatti vizsgálata és bakteriológiai tenyésztése.

Hemosiderosis kezelése

Hemosiderosis kezelése
Hemosiderosis kezelése

A hemosiderosis terápiája a következő ajánlásokat követeli meg:

  • Az alkoholtartalmú italok elutasításával járó étrend betartása. Feltétlenül távolítson el minden olyan terméket a menüből, amely allergiás reakciót válthat ki.
  • Fontos elkerülni a hipotermiát, a sérüléseket, a test túlmelegedését, valamint a szellemi és fizikai túlterhelést.
  • Minden betegséget időben kell kezelni.
  • A krónikus fertőzési gócokat kezelni kell.
  • Fontos kerülni az allergiát okozó kozmetikumok használatát.
  • Minden rossz szokást el kell hagyni.

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszerek használatát foglalja magában:

  • Hormonális szteroid gyógyszerek elfogadása és helyi alkalmazása, beleértve: prednizolont, betametazont, dexametazont.
  • Gyulladásos válasz csökkentésére szolgáló gyógyszerek szedése: Indometacin és Ibuprofen.
  • Thrombocyta-aggregáció gátló szerek szedése: Aspirin, Cardiomagnyl.
  • Immunszuppresszív gyógyszerek szedése: Azathioprin, Cyclophosphamid.
  • Angioprotektorok elfogadása: Diosmin, Hesperidin.
  • Nootróp szerek szedése: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
  • Allergia elleni gyógyszerek szedése: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
  • Vitaminok és ásványi anyagok bevitele: C-vitamin, rutin, kalcium.

Ezenkívül a betegnek vas-kiegészítőket, vérzésgátló gyógyszereket, hörgőtágítókat is felírhatnak. Oxigénterápia lehetséges. Ezenkívül a betegeket hemoszorpcióra, krioprecipitációra, krioterápiára és plazmaferézisre utalják. Néha vérátömlesztésre vagy a lép eltávolítására van szükség.

A hagyományos orvoslás a mogyoró kéreg és a hegyi árnika infúzióját, valamint a vastag levelű bergenia főzetét javasolja.

A hemosiderosis megelőzése

A hemosiderosis olyan betegség, amely gyakran rosszabbodik. Feltéve, hogy egy személy jó minőségű kezelésben részesül, ritkábban fordulnak elő relapszusok, de ehhez megelőző intézkedéseket kell követni, beleértve a megfelelő táplálkozást, a speciális szanatóriumokban történő kezelést, az egészséges életmód fenntartását.

A hemosiderosis kialakulásának megelőzése érdekében tartsa be a következő ajánlásokat:

  • Ne öngyógyítson fertőző betegségeket, hanem időben kérjen orvosi segítséget.
  • Az érrendszer egészségének megőrzése.
  • Szabályozza a vérnyomást, kövesse nyomon testsúlyát és koleszterinszintjét.
  • Minimálisra csökkenti a szervezet mérgezésének kockázatát.

Ajánlott: